עמילואידוזיס לבבי, המכונה גם תסמונת לב נוקשה, היא מחלה נדירה מאוד חמורה הפוגעת בשריר הלב כתוצאה מהצטברות חלבונים הנקראים עמילואידים בדפנות הלב.
מחלה זו שכיחה יותר בקרב גברים מעל גיל 40 וגורמת לסימנים של אי ספיקת לב, כמו עייפות קלה וקושי בטיפוס במדרגות או מאמצים קטנים.
הצטברות חלבונים יכולה להתרחש רק ב מחץ הפרוזדורים, כפי שמקובל יותר בקרב קשישים, או בחדר, שעלולים לגרום לאי ספיקת לב.
תסמינים
תסמינים של עמילואידוזיס לבבי יכולים להיות:
- דחף עז להשתין בלילה; הרחבת ורידי הצוואר, הנקראת מדעית נקעית מדעית; דפיקות לב; הצטברות נוזלים בריאות; הגדלת הכבד; לחץ נמוך בעת עלייתו מכיסא, למשל; עייפות; שיעול יבש מתמיד; ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין, ללא תזונה או פעילות גופנית מוגברת; אי סבילות למאמץ גופני; התעלפות; קוצר נשימה; רגליים נפוחות, בטן נפוחה.
עמילואידוזיס בלב מאופיין בעודף חלבון בשריר הלב ויכול להיגרם על ידי מיאלומה נפוצה, להיות ממוצא משפחתי או יכול להתעורר עם הגיל המתקדם.
כיצד לדעת אם מדובר בעמילואידוזיס לבבי
בדרך כלל, אין חשד למחלה זו בביקור ראשון, ולכן מקובל שרופאים מזמינים מספר בדיקות לסקר אחר מחלות אחרות לפני שהגיעו לאבחון של עמילואידוזיס לבבי.
האבחנה נעשית באמצעות התבוננות בסימפטומים ובאמצעות בדיקות המבוקשות על ידי הקרדיולוג, כמו אלקטרוקרדיוגרמה, אקוקרדיוגרמה והדמיית תהודה מגנטית, העלולות לאתר הפרעות בקצב הלב, שינויים בתפקודי הלב והפרעות בהולכה החשמלית של הלב, אך אבחנה של עמילואידוזיס לבבי. ניתן להוכיח זאת רק באמצעות ביופסיה של רקמת הלב.
ניתן להגיע לאבחנה זו כאשר עובי דופן החדר הוא מעל 12 מ"מ וכשאדם אינו סובל מלחץ דם גבוה, אך יש לו אחד מהמאפיינים הבאים: הרחבת אטריה, השתפכות קרום הלב או אי ספיקת לב.
טיפול
לטיפול ניתן להשתמש בתרופות משתן וזרועות הדם בכדי להקל על תסמיני המחלה. השימוש בקוצב לב ובדפיברילטורים אוטומטיים יכול לשמש כחלופות לשליטה במחלה ובמקרים החמורים ביותר, הטיפול המתאים ביותר הוא השתלת לב. ראה את הסיכונים וכיצד ההחלמה מהשתלת לב על ידי לחיצה כאן.
בהתאם לחומרת המחלה ניתן להשתמש בנוגדי קרישה המונעים היווצרות קרישי דם בלב, מה שמפחית את הסבירות לשבץ מוחי. ניתן להשתמש בכימותרפיה כאשר הגורם לעמילואידוזיס לבבי הוא סרטן מסוג מיאלומה נפוצה
על האדם להימנע ממלח, להעדיף מזון משתן ולהימנע מאמץ להצלת הלב. על המשפחה להימנע גם מלמסור חדשות רעות מכיוון שרגשות עזים יכולים להוביל לשינויים גדולים בלב שיכולים להוביל להתקף לב.
ראו את כל הסוגים והתסמינים הנגרמים על ידי עמילואידוזיס.
סיבוכים אפשריים של עמילואידוזיס לבבי
סיבוכים הקשורים לעמילואידוזיס לב כרוכים בשינויים חמורים בלב כמו הפרעת הולכה לב, קרדיומיופתיה מגבילה, תפוקת לב נמוכה וליקויים בפרוזדורי הלב.
עמילואידוזיס לבבי היא מחלה מתקדמת שיש לה פרוגנוזה גרועה מאוד. עמילואידוזיס לבבית משפחתי הוא בעל פרוגנוזה שמורה יותר ויכולה לגרום למוות פתאומי. הצורה הסנילית, המתפתחת עם הגיל המתקדם, עלולה לגרום לקרדיומיופתיה מגבילה קשה, עם סיכון גבוה למוות או עלולה לגרום למעורבות פרוזדאלית מבודדת בלבד, מה שיוביל להפרעות קצב כמו פרפור פרוזדורים.
