גרנולומטוזיס של ווגנר, המכונה גם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, היא מחלה נדירה ומתקדמת הגורמת לדלקת בכלי הדם באזורים שונים בגוף, וגורמת לתסמינים כמו גודש בדרכי הנשימה, קוצר נשימה, נגעי עור, דימום באף, דלקות ב אוזניים, חום, סבל, אובדן תיאבון או גירוי בעיניים.
מכיוון שמדובר במחלה הנגרמת כתוצאה משינויים אוטואימוניים, הטיפול בה נעשה בעיקר באמצעות תרופות לוויסות מערכת ה- inume, כמו סטרואידים ודיכאון חיסוני, ולמרות שאין תרופה, המחלה בדרך כלל נשלטת היטב ומאפשרת חיים רגיל.
גרנולומטוזיס של ווגנר הוא חלק מקבוצה של מחלות הנקראות דלקת הדם, המאופיינת בגרימת דלקת ופגיעה בכלי הדם, העלולים לגרום לפגיעה בתפקודם של איברים שונים. הבינו טוב יותר את סוגי הדלקת הדם הקיימת ואיך לזהות אותם.
תסמינים עיקריים
חלק מהתסמינים העיקריים הנגרמים על ידי מחלה זו כוללים:
- סינוסיטיס ודימומים מהאף; שיעול, כאבים בחזה וקוצר נשימה; היווצרות כיבים ברירית האף, מה שעלול להוביל לעיוות ידוע באף האוכף; דלקת באוזניים; דלקת הלחמית ודלקת אחרת בעיניים; חום וזיעה בלילה; עייפות ועייפות; אובדן תיאבון וירידה במשקל; כאבי פרקים ונפיחות במפרקים; נוכחות של דם בשתן.
במקרים נדירים עלולה להופיע גם ליקוי בלב, שיוביל לדלקת קרום הלב או נגעים בעורקים הכליליים, או גם במערכת העצבים, מה שמוביל לתסמינים נוירולוגיים.
בנוסף, לחולים במחלה זו נטייה מוגברת לפתח פקקת, ויש לשים לב לתסמינים המצביעים על סיבוך זה, כמו נפיחות ואדמומיות בגפיים.
כיצד לטפל
הטיפול במחלה זו כולל שימוש בתרופות המסייעות לשליטה במערכת החיסון, כגון טיפולים מתילפרדניסולון, פרדניסולון, ציקלופוספמיד, מטוטרקסט, ריטוקסימאב או ביולוגיות.
ניתן לקשור את הטיפול באנטיביוטיקה סולפמתוקסאזול-טרימתופרים כדרך להקטין את ההתפתחות של צורות מסוימות של מחלות.
כיצד מתבצעת האבחנה
על מנת לאבחן גרנולומטוזיס של וונגר, הרופא יעריך את הסימפטומים שהוצגו ואת הבדיקה הגופנית, שעשויה לתת את הסימנים הראשונים.
לאחר מכן, כדי לאשר את האבחנה, הבדיקה העיקרית היא ביצוע ביופסיה של הרקמות הנגועות, המציגה שינויים התואמים לדלקת בכלי הדם או לדלקת גרנולומטית המונקמת. ניתן להזמין בדיקות, כמו מדידת נוגדנים ANCA.
בנוסף, חשוב שהרופא יבדיל מחלה זו מאחרות שעלולות להיות בעלות ביטויים דומים, כמו סרטן ריאות, לימפומה, שימוש בקוקאין או גרנולומטוזיס לימפומטואידי, למשל.
מה גורם לגרנולומטוזיס של ווגנר
הסיבות המדויקות המובילות להופעת מחלה זו אינן ידועות, עם זאת, ידוע שהיא קשורה לשינויים בתגובה החיסונית, שיכולים להיות מרכיבי הגוף עצמו או חיצוניים החודרים לגוף.
