פורפיריה של עור מאוחר הינה הסוג הנפוץ ביותר של פורפיריה הגורמת להופעה של נגעים קטנים על עור חשוף לשמש, כמו גב כף היד, הפנים או הקרקפת, בגלל היעדר אנזים המיוצר על ידי הכבד המוביל להצטברות ברזל בעור. דם ועור. פורפיריה עורית אין תרופה, אך ניתן לשלוט בה באמצעות תרופות שנקבעו על ידי רופא העור.
באופן כללי, פורפיריה מעוכבת מופיעה במהלך הבגרות, במיוחד בקרב חולים אשר שותים לעתים קרובות אלכוהול או הסובלים מבעיות בכבד, כמו למשל דלקת כבד מסוג C, למשל.
פורפיריה של עור מאוחר בדרך כלל אינה גנטית, עם זאת, במקרים מסוימים היא יכולה לעבור מהורים לילדים, וייעוץ גנטי מומלץ לפני ההריון, אם ישנם כמה מקרים במשפחה.
תסמינים של פורפיריה עורית
הסימפטום הראשון של פורפיריה עורית הוא הופעת שלפוחיות קטנות על העור החשוף לשמש, שלוקח זמן לרפא, אולם תסמינים אחרים כוללים:
- צמיחה מוגזמת של שיער בפנים; עור מוקשה במקומות מסוימים, כמו זרועות או פנים; שתן כהה.
לאחר שנעלמת השלפוחיות עשויות להופיע צלקות או כתמים קלים שלוקח זמן רב לריפוי.
אבחנה של פורפיריה עורית חייבת להתבצע על ידי רופא עור באמצעות בדיקות דם, שתן וצואה כדי לאשר את נוכחותו של פורפירין בתאים, שכן מדובר בחומר המיוצר על ידי הכבד במהלך המחלה.
טיפול בפורפיריה עורית
טיפול בפורפיריה עורית חייב להיות מונחה על ידי רופא עור בשיתוף פעולה עם הפטולוג, מכיוון שיש צורך לשלוט ברמות הפורפירין המיוצר על ידי הכבד. לפיכך, בהתאם לסימפטומים של המטופל, ניתן לבצע טיפול בעזרת תרופות לפורפיריה עורית, כמו כלורוקין או הידרוקסיכלורוקין, נסיגת דם סדירה להפחתת רמות הברזל בתאים או שילוב של שניהם.
בנוסף, במהלך הטיפול מומלץ למטופל להימנע מצריכת אלכוהול וחשיפה לשמש, אפילו עם קרם הגנה, והדרך הטובה ביותר להגן על העור מפני השמש היא ללבוש מכנסיים, חולצות עם שרוולים ארוכים, כובע וכפפות, למשל.
